Sklerodermia (określana również jako twardzina układowa, inaczej SSc) jest chorobą autoimmunologiczną. „Choroba autoimmunologiczna” charakteryzuje się stanem zapalnym lub innymi problemami dotyczącymi narządów organizmu, spowodowanymi przez układ odpornościowy. W szczególności u osób cierpiących na twardzinę często występuje pogrubienie i napięcie skóry na palcach i innych częściach ciała. Choroba może również zaatakować narządy wewnętrzne, w tym nerki, przełyk i płuca.
Gdy u osoby z rozpoznaną twardziną dojdzie do zajęcia płuc prowadzącego do powstania tkanki bliznowatej (znanej również jako zwłóknienie) i/lub stanu zapalnego w ścianach pęcherzyków płucnych, stan ten określa się jako śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej, inaczej SSc-ILD.
Choroba płuc związana z twardziną nie występuje często. Jednak w przypadku zajęcia płuc choroba ta często prowadzi do rozwoju śródmiąższowej choroby płuc (ILD) lub stanu określanego jako nadciśnienie płucne.
We wczesnych stadiach SSc-ILD mogą nie występować żadne objawy ze strony układu oddechowego lub tylko uciążliwy kaszel. W miarę postępu choroby do częstych objawów należą:
Lederer, D. J. Scleroderma-Associated Interstitial Lung Disease (SSc-ILD). Pulmonary Fibrosis Foundation, 0823. 1-2.