La esclerodermia (también conocida como esclerosis sistémica o ES) es un trastorno autoinmunitario. Los trastornos autoinmunitarios se caracterizan por inflamación u otros problemas de los órganos del cuerpo causados por el sistema inmunitario. En el caso concreto de las personas con esclerodermia, son frecuentes el engrosamiento y la tirantez de la piel de los dedos y otras partes del cuerpo. También puede afectar a órganos internos como los riñones, el esófago y los pulmones.
Cuando los pulmones de una persona diagnosticada de esclerodermia se ven afectados y se produce tejido cicatricial (también conocido como fibrosis) y/o inflamación en las paredes de los alvéolos, se conoce como enfermedad pulmonar intersticial asociada a la esclerodermia o EPI-ES.
La enfermedad pulmonar asociada a la esclerodermia no es frecuente. Sin embargo, si los pulmones se ven afectados, a menudo se produce una enfermedad pulmonar intersticial (EPI) o una afección conocida como hipertensión pulmonar.
Durante las primeras fases de la EPI-ES, es posible que no se experimenten síntomas respiratorios o que solo se tenga una tos molesta. A medida que la enfermedad progresa, los síntomas más comunes son:
Lederer, D. J. Scleroderma-Associated Interstitial Lung Disease (SSc-ILD). Pulmonary Fibrosis Foundation, 0823. 1-2.