Sklerodermie (auch als systemische Sklerose oder SSc bekannt) ist eine Autoimmunerkrankung. Typisch für „Autoimmunerkrankungen“ sind Entzündungen oder andere Störungen der Körperorgane durch das Immunsystem. Insbesondere bei Menschen mit Sklerodermie kommt es bei dieser Erkrankung häufig zu einer Verdickung und Verhärtung der Haut an den Fingern und an anderen Körperstellen. Zusätzlich kann sie Auswirkungen auf innere Organe, unter anderem die Nieren, die Speiseröhre und die Lunge haben.
Ist bei einer Person mit der Diagnose Sklerodermie die Lunge betroffen, führt dies zu Narbengewebe (auch als Fibrose bezeichnet) und/oder Entzündungen in den Wänden der Lungenbläschen. Dies wird als Sklerodermie-assoziierte interstitielle Lungenerkrankung oder SSc-ILD bezeichnet.
Eine mit Sklerodermie verbundene Lungenerkrankung ist selten. Ist die Lunge jedoch betroffen, führt dies oft entweder zu interstitieller Lungenerkrankung (ILD) oder einer Erkrankung, die als pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck) bekannt ist.
In den Frühstadien der SSc-ILD kommt es möglicherweise nicht zu Atemwegssymptomen oder nur zu einem störenden Husten. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung sind unter anderem folgende Symptomen häufig:
Lederer, D. J. Scleroderma-Associated Interstitial Lung Disease (SSc-ILD). Pulmonary Fibrosis Foundation, 0823. 1-2.