La sclerodermia (nota anche come sclerosi sistemica o SSc) è una malattia autoimmune. Il termine “autoimmune” si riferisce a una condizione caratterizzata da infiammazione o altri problemi degli organi del corpo causati dal sistema immunitario. In particolare per coloro che soffrono di sclerodermia, l’ispessimento e l’irrigidimento della pelle sulle dita e su altre parti del corpo sono caratteristiche comuni con questa condizione. Può anche interessare gli organi interni, compresi reni, esofago e polmoni.
Quando a essere colpiti sono i polmoni di una persona con diagnosi di sclerodermia con conseguente formazione di tessuto cicatriziale (una condizione nota anche come fibrosi) e/o infiammazione all’interno delle pareti delle sacche d’aria, è nota come malattia polmonare interstiziale associata a sclerodermia o SSc-ILD.
La malattia polmonare associata a sclerodermia non è comune. Tuttavia, se colpisce i polmoni, spesso è causa di malattia polmonare interstiziale (ILD) o una condizione nota come ipertensione polmonare.
Durante le prime fasi della SSC-ILD, potrebbe non manifestarsi alcun sintomo respiratorio o solo una fastidiosa tosse. Con il progredire della condizione, i sintomi comuni includono:
Lederer, D. J. Scleroderma-Associated Interstitial Lung Disease (SSc-ILD). Pulmonary Fibrosis Foundation, 0823. 1-2.