La esclerodermia (también conocida como esclerosis sistémica o ES) es un trastorno autoinmunitario. El término “autoinmunitario” se caracteriza por la inflamación u otros problemas de los órganos del cuerpo causados por el sistema inmunitario. En particular, para las personas que viven con esclerodermia, el engrosamiento y el endurecimiento de la piel en los dedos y otras partes del cuerpo son comunes con la afección. También puede afectar órganos internos, incluidos los riñones, el esófago y los pulmones.
Cuando los pulmones se ven afectados en una persona diagnosticada con esclerodermia, y se produce tejido cicatricial (también conocido como fibrosis) y/o inflamación dentro de las paredes de los sacos de aire, se conoce como enfermedad pulmonar intersticial asociada a la esclerodermiao EPI-ES.
La enfermedad pulmonar asociada con la esclerodermia no es frecuente. Sin embargo, si los pulmones se ven afectados, a menudo se produce enfermedad pulmonar intersticial (EPI) o una afección conocida como hipertensión pulmonar.
Durante las primeras etapas de la EPI-ES, es posible que no se presenten síntomas respiratorios o solo una tos molesta. A medida que la enfermedad avanza, los síntomas comunes incluyen:
Lederer, D. J. Scleroderma-Associated Interstitial Lung Disease (SSc-ILD). Pulmonary Fibrosis Foundation, 0823. 1-2.